Estenosis mitral

Cerca de 66% de los pacientes con estenosis mitral (mitral stenosis, MS) es de sexo femenino. La estenosis mitral, estenosis mitral mixta e insuficiencia mitral (mitral regurgitation, MR) son por lo general de origen reumático; rara vez son congénitas. Casi 40% de los pacientes con cardiopatía reumática padece de estenosis mitral pura o predominante. En otros, existe insuficiencia mitral o lesiones valvulares aórticas pero acompañadas de algún grado de estenosis mitral. Al disminuir la frecuencia de fiebre reumática aguda, en especial en los climas templados y países desarrollados, la frecuencia de estenosis mitral está disminuyendo pero sigue siendo un problema importante en las naciones subdesarrolladas, especialmente en los climas tropicales y semitropicales.

En la estenosis reumática, las valvas están engrosadas de forma difusa por tejido fibroso o depósitos calcificados. Las comisuras mitrales se fusionan, las cuerdas tendinosas se fusionan y acortan, y las valvas se tornan rígidas; todos estos cambios, provocan a su vez un estrechamiento del vértice valvular en forma de embudo (boca de pez). Aunque la lesión inicial es reumática, los cambios posteriores se deben a un proceso inespecífico a consecuencia del traumatismo al que está sometida la válvula al alterarse el flujo sanguíneo por la deformidad inicial. La calcificación de la válvula mitral estenótica inmoviliza las valvas y estrecha el orificio aún más. A veces se forman trombos y se producen embolias arteriales a partir de la propia válvula calcificada, aunque es más frecuente que surjan de la aurícula izquierda (left atrium, LA) dilatada cuando existe fibrilación auricular (atrial fibrillation, AF).

Fisiopatología

En los adultos normales, el orificio de la válvula mitral mide de 4 a 6 cm2. Cuando existe una obstrucción importante, es decir, cuando el orificio mide menos de 2 cm2, el flujo sólo puede pasar de la aurícula al ventrículo izquierdo si es impulsado por un gradiente de presión auriculoventricular anormalmente elevado, lo que constituye el dato hemodinámico esencial de la estenosis mitral. Cuando el orificio mitral está reducido a 1 cm2, se necesita una presión en la aurícula izquierda de aproximadamente 25 mmHg para mantener el gasto cardíaco (cardiac output, CO) normal. El incremento de la presión venosa pulmonar y de la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar reduce la elasticidad pulmonar y produce disnea de esfuerzo. Los episodios iniciales de disnea suelen desencadenarse por situaciones clínicas que aumentan el flujo a través del orificio mitral y elevan aún más la presión en la aurícula izquierda (véase más adelante en este capítulo). Para valorar la gravedad de la obstrucción es esencial medir el gradiente de presión transvalvular y la velocidad del flujo. Esta última no sólo depende del gasto cardíaco, sino también de la frecuencia cardíaca. Un incremento de esta última acorta la duración de la diástole, en proporción, más que la de la sístole y disminuye el tiempo disponible para el flujo a través de la válvula mitral. Por tanto, para un determinado nivel de gasto cardíaco, la taquicardia aumenta el gradiente transvalvular y eleva más la presión en la aurícula izquierda. Estas mismas consideraciones rigen para la estenosis tricuspídea.

En la estenosis mitral aislada la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la fracción de expulsión (ejection fraction, EF) son normales. En la estenosis mitral con ritmo sinusal, el trazo de la presión de enclavamiento (en cuña) elevada de la aurícula izquierda y la arteria pulmonar exhibe una contracción auricular prominente (onda a) y un descenso gradual de la presión después de la apertura mitral (descenso y). En la estenosis mitral apretada y cuando aumenta considerablemente la resistencia vascular pulmonar, la presión de la arteria pulmonar (pulmonary arterial pressure, PAP) se eleva durante el reposo y aún más durante el ejercicio, originando elevación secundaria de la presión y volumen del ventrículo derecho (right ventricle, RV) al final de la diástole.

Gasto cardíaco

En pacientes con estenosis mitral moderadamente apretada (orificio mitral de 1.2 a 1.7 cm2), el gasto cardíaco es normal o casi durante el reposo pero se eleva de manera subnormal durante el ejercicio. En pacientes con estenosis mitral crítica, especialmente aquéllos con resistencia vascular pulmonar exagerada, el gasto cardíaco es subnormal en el reposo y no se eleva o incluso desciende durante la actividad.

Hipertensión pulmonar

Las manifestaciones clínicas y hemodinámicas de la estenosis mitral dependen en gran medida del nivel de la presión arterial pulmonar. La hipertensión pulmonar es consecuencia de: 1) transmisión retrógrada pasiva de la elevada presión en la aurícula izquierda; 2) constricción arteriolar pulmonar, posiblemente desencadenada por hipertensión en la aurícula izquierda e hipertensión pulmonar venosa (hipertensión pulmonar reactiva); 3) edema intersticial de las paredes de los pequeños vasos pulmonares, y 4) presencia de cambios obliterativos orgánicos en el lecho vascular pulmonar. La hipertensión pulmonar grave causa insuficiencia tricuspídea (tricuspid regurgitation, TR) y pulmonar, así como insuficiencia cardíaca derecha.

Síntomas

En los climas templados, el período de latencia entre el episodio inicial de carditis reumática (en los casos, cada vez más raros, en que se puede obtener una historia de tal episodio) y la aparición de los síntomas de estenosis mitral, suele ser del orden de dos decenios; la mayoría de los pacientes comienza a notar la incapacidad en el cuarto decenio de la vida. Los estudios realizados antes del desarrollo de la valvulotomía mitral revelaron que una vez que el paciente presenta síntomas importantes de estenosis mitral, tiene lugar una progresión continua de la enfermedad, y la muerte sobreviene en dos a cinco años. En las áreas subdesarrolladas y en climas tropical y subtropical, especialmente en el subcontinente indio, América Central y Oriente Medio, la estenosis mitral tiende a progresar más rápidamente y con frecuencia produce síntomas graves en personas menores de 20 años. Por otra parte, cada vez se identifican más casos de estenosis mitral de progresión lenta entre los ancianos de Estados Unidos y Europa occidental.

Cuando la obstrucción valvular es leve, los signos físicos de estenosis mitral no siempre se acompañan de síntomas. Sin embargo, en los pacientes en los que el orificio es lo bastante grande como para albergar un flujo normal sólo con ligeras elevaciones de la presión en la aurícula izquierda, el ejercicio extremo, excitación, fiebre, anemia grave, fibrilación auricular paroxística y otras taquicardias, coito, embarazo y tirotoxicosis pueden desencadenar un aumento notable de la presión en la aurícula izquierda que produzca disnea y tos. A medida que progresa la estenosis, el estrés necesario para desencadenar disnea es menos intenso y el paciente encuentra limitaciones para sus actividades cotidianas. La redistribución de la sangre desde las porciones declives al pulmón, que se produce en posición de decúbito, causa ortopnea y disnea paroxística nocturna. Aparece edema pulmonar cuando se produce incremento brusco del flujo a través de un orificio mitral muy estrechado. Cuando ha existido durante años una estenosis mitral moderadamente grave, aparecen arritmias auriculares. La aparición de fibrilación auricular permanente a menudo señala un cambio en la evolución del paciente y generalmente se asocia a una aceleración de la progresión de los síntomas.

La hemoptisis obedece a la rotura de las conexiones venosas entre el sistema pulmonar y bronquial, secundarias a hipertensión pulmonar venosa. Es más frecuente en los pacientes con incremento de presión auricular izquierda sin una marcada elevación de la resistencia vascular pulmonar, y casi nunca es letal. Una causa importante de morbilidad y mortalidad tardías en el curso de la estenosis mitral son las embolias pulmonares recurrentes, a veces con infarto. Las infecciones pulmonares, es decir, bronquitis, bronconeumonía y neumonía lobular, suelen complicar la estenosis mitral no tratada. La endocarditis infecciosa es rara en la estenosis mitral pura.

Cambios pulmonares

Además de los cambios del lecho vascular pulmonar ya mencionados, en la estenosis mitral es frecuente el engrosamiento fibroso de las paredes de los alvéolos y de los capilares pulmonares. Se reducen la capacidad vital, capacidad pulmonar total, capacidad inspiratoria máxima y captación de oxígeno por unidad ventilatoria, y esta última normalmente no aumenta durante el ejercicio. La distensibilidad pulmonar disminuye conforme aumenta la presión capilar pulmonar durante el ejercicio. En algunos pacientes, la resistencia de las vías aéreas es excesiva y la capacidad difusora se reduce. Estos cambios en los pulmones son causados, parcialmente, por la mayor trasudación de líquido desde los capilares pulmonares hasta los espacios intersticial y alveolar. No obstante, la mayor capacidad del sistema linfático pulmonar para drenar el exceso de líquido retarda la aparición de edema alveolar.

Trombos y émbolos

Se pueden formar trombos en la aurícula izquierda, especialmente en las orejuelas auriculares grandes de pacientes con estenosis mitral. Las embolias son mucho más frecuentes en pacientes con fibrilación auricular, en ancianos y en aquéllos con un gasto cardíaco reducido. Sin embargo, algunas veces las embolias generalizadas constituyen la manifestación principal en pacientes asintomáticos con estenosis mitral leve. En algunos casos raros, un trombo grande pediculado o libre obstruye repentinamente el orificio mitral estenosado originando síncope, angina y cambios en la auscultación con alteraciones en la posición.

Signos físicos

Inspección y palpación

Algunos pacientes con estenosis mitral grave presentan rubor malar y cara congestionada y cianótica. El pulso venoso yugular muestra ondas a prominentes debidas a una enérgica sístole auricular derecha en los pacientes con ritmo sinusal e hipertensión pulmonar importante o estenosis tricuspídea (tricuspid stenosis, TS) asociada. La presión arterial sistémica suele ser normal o ligeramente baja. En el reborde esternal izquierdo se palpa un choque de punta del ventrículo derecho que indica agrandamiento de este ventrículo. A menudo se detecta en la punta un frémito diastólico, cuando el paciente está en decúbito lateral izquierdo.

Auscultación

El primer ruido cardíaco (S1) por lo general se acentúa y es un chasquido ligeramente retrasado. El componente pulmonar del segundo ruido (P2) es acentuado y los dos componentes del segundo ruido (S2) se desdoblan o se encuentran fijos. Cuando la hipertensión pulmonar es elevada se ausculta un chasquido pulmonar sistólico de expulsión. El chasquido de apertura (opening snap, OS) de la válvula mitral se ausculta mejor durante la espiración en la punta del corazón o en posición ligeramente medial. Este ruido casi siempre aparece después del ruido de cierre aórtico (A2) entre 0.05 y 0.12 s. El intervalo entre A2 y el chasquido de apertura varía de manera inversamente proporcional a la gravedad de la estenosis mitral. El chasquido de apertura suele terminar en un retumbo diastólico de baja frecuencia que se oye mejor en la punta del corazón con el paciente en decúbito lateral izquierdo (véase la fig. 209-5B) y se acentúa con el ejercicio leve realizado justo antes de la auscultación (p. ej., unos abdominales rápidos). En general, la duración de este soplo se relaciona con la gravedad de la estenosis. En pacientes en ritmo sinusal, el soplo suele reaparecer o acentuarse durante la sístole auricular, cuando la contracción auricular aumenta de nuevo el flujo a través del orificio estrechado. En pacientes con estenosis mitral pura habitualmente se oyen soplos sistólicos suaves (grado I o II/ VI) en la punta o a lo largo del reborde esternal izquierdo, que no significan necesariamente la presencia de insuficiencia mitral. Algunas personas con estenosis mitral e insuficiencia ventricular derecha sufren hepatomegalia, edemas maleolares, ascitis y derrame pleural, especialmente en la cavidad derecha.

Lesiones asociadas

Cuando existe hipertensión pulmonar grave, en el borde esternal izquierdo se oye un fuerte soplo pansistólico debido a insuficiencia tricuspídea funcional. De forma característica, este soplo se acentúa en la inspiración y disminuye durante la espiración forzada (signo de Carvallo); no debe confundirse con el soplo pansistólico apical de la insuficiencia mitral. Cuando el S1, el chasquido de apertura o ambos son suaves o ausentes en un paciente con valvulopatía mitral que además exhibe un soplo sistólico apical, quizá se acompaña de insuficiencia mitral, calcificación pronunciada de las valvas mitrales deformadas o ambas. Cuando el gasto cardíaco disminuye en la estenosis mitral, los datos clásicos en la auscultación, como el retumbo diastólico, no siempre se auscultan (estenosis mitral silenciosa) pero a veces reaparecen conforme se restablece la compensación. El soplo de Graham Steell de insuficiencia pulmonar (pulmonary, PR) es un soplo diastólico de alta frecuencia, silbante y regurgitation decreciente, que se ausculta a lo largo del borde esternal izquierdo, se debe a la dilatación del anillo de la válvula pulmonar y se produce en pacientes con enfermedad mitral e hipertensión pulmonar grave. Este soplo sólo se distingue de otro más frecuente que surge en la insuficiencia aórtica (aortic regurgitation, AR).

Estudio de laboratorio

Electrocardiograma

En la estenosis mitral con ritmo sinusal, la onda P suele sugerir agrandamiento de la aurícula izquierda (véase la fig. 210-8). Cuando existe hipertensión pulmonar grave o la estenosis tricuspídea complica la estenosis mitral y se detecta agrandamiento de la aurícula derecha (right atrial, RA), esta onda puede ser alta y picuda en la derivación II y positiva en V1. El complejo QRS a menudo resulta normal. Sin embargo, cuando existe hipertensión pulmonar grave, se suele encontrar desviación del eje a la derecha e hipertrofia del ventrículo derecho.

Ecocardiografía

Es el método no invasor más sensible y específico para el diagnóstico de estenosis mitral. La ecocardiografía bidimensional transtorácica con imágenes de flujo Doppler en color y la ecocardiografía Doppler proporcionan información muy importante, como el cálculo del gradiente transvalvular y del tamaño del orificio mitral, la presencia y gravedad de la insuficiencia acompañante, grosor y grado de restricción de las valvas, distorsión del aparato subvalvular e idoneidad anatómica para proceder a una valvulotomía mitral con globo (véase más adelante). Además, la ecocardiografía permite valorar el tamaño de las cavidades cardíacas, calcular la función del ventrículo izquierdo, calcular la presión de la arteria pulmonar y buscar la presencia y valorar la gravedad de otras lesiones valvulares. La ecocardiografía transesofágica ofrece mejores imágenes y se debe utilizar cuando la imagen transtorácica no es de utilidad para guiar el tratamiento.

Radiología

Los cambios más precoces consisten en el enderezamiento del borde izquierdo de la silueta cardíaca, prominencia de las arterias pulmonares principales, dilatación de las venas pulmonares del lóbulo superior y desplazamiento del esófago hacia atrás por el agrandamiento de la aurícula izquierda. Sin embargo, en las formas graves de la estenosis mitral todas las cavidades y vasos situados por encima de la válvula estrechada aumentan de tamaño. Las líneas B de Kerley son líneas finas, densas, opacas y horizontales, más llamativas en los campos pulmonares inferiores y medios, causadas por distensión de los tabiques interlobulillares y linfáticos y por edema cuando la presión media de la aurícula izquierda en reposo es superior a 20 mmHg, aproximadamente.

Diagnóstico diferencial

Al igual que la estenosis mitral, la insuficiencia mitral también puede acompañarse de un soplo diastólico prominente en la punta, pero en ésta el soplo comienza un poco después que en la estenosis mitral y casi siempre existen datos de hipertrofia del ventrículo izquierdo. La presencia de un soplo pansistólico apical con intensidad cuando menos de grado III/VI además de S3 sugiere la posibilidad de insuficiencia mitral concomitante. De igual forma, el soplo mesodiastólico apical que acompaña a la insuficiencia aórtica (soplo de Austin Flint) puede confundirse con estenosis mitral, estenosis tricuspídea, que es rara en ausencia de estenosis mitral y ocultar muchos de los datos clínicos de la estenosis mitral.

La comunicación interauricular se confunde en ocasiones con estenosis mitral; en ambas aparecen datos clínicos, electrocardiográficos y radiográficos de agrandamiento ventricular derecho y acentuación de la trama vascular pulmonar. El S2 desdoblado de la comunicación interauricular puede confundirse con el chasquido de apertura de la estenosis mitral y el soplo diastólico a través de la válvula tricúspide puede confundirse con el soplo diastólico mitral. No obstante, la ausencia de agrandamiento auricular izquierdo y de líneas B de Kerley, así como el desdoblamiento fijo de S2 hablan a favor de comunicación interauricular.

Algunas veces un mixoma de laaurícula izquierda obstruye el vaciamiento de la aurícula izquierda, originando disnea, un soplo diastólico y cambios hemodinámicos similares a los de la estenosis mitral. Sin embargo, los pacientes con un mixoma suelen mostrar datos sugestivos de alguna enfermedad generalizada, como pérdida de peso, fiebre, anemia, embolias sistémicas y elevación de las IgG séricas. Los datos en la auscultación varían con la posición del cuerpo y el diagnóstico se establece al demostrar la presencia de una tumoración característica en la aurícula izquierda en la ecocardiografía bidimensional.