Estenosis aórtica congénita

Las malformaciones que producen obstrucción del infundíbulo del ventrículo izquierdo comprenden estenosis aórtica, estenosis subaórtica, estenosis aórtica supravalvular y miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

Estenosis valvular aórtica

Esta malformación es tres o cuatro veces más frecuente en los varones. La válvula aórtica bicúspide congénita, no necesariamente estenótica, es una de las malformaciones cardíacas más frecuentes, aunque a veces no se detecte a edades tempranas. Como las válvulas bicúspides pueden hacerse estenóticas o ser asiento de endocarditis infecciosa, la lesión de los adultos puede ser difícil de diferenciar de las estenosis aórticas adquiridas, reumáticas o calcificadas.

La dinámica de la corriente sanguínea a través de la válvula aórtica deformada y rígida provoca engrosamiento de las valvas y, posteriormente, calcificación. La obstrucción considerable desde el punto de vista hemodinámico provoca hipertrofia concéntrica de la pared ventricular izquierda. A menudo la aorta ascendente se dilata, lo que se denomina erróneamente dilatación “posestenótica”; la causa es una serie de anormalidades histológicas similares a las del síndrome de Marfan, que pueden originar disección aórtica.

Tratamiento

El tratamiento médico de la estenosis aórtica congénita comprende profilaxis contra endocarditis infecciosa y, en pacientes con una reserva cardíaca reducida, la administración de digitálicos y diuréticos además de restricción de sodio, mientras esperan la cirugía. Cuando existe dilatación de la raíz aórtica algunas veces es necesario administrar betabloqueadores. Si la estenosis es grave, hay que evitar los ejercicios agotadores, incluso aunque el paciente se encuentre asintomático, y se restringirá la participación en competiciones deportivas a pacientes con grados leves de obstrucción. La sustitución valvular está indicada para adultos con una obstrucción grave, un área valvular aórtica <0.5 cm2/m2 o síntomas secundarios a disfunción del ventrículo izquierdo o isquemia de miocardio, o bien pruebas hemodinámicas de disfunción ventricular izquierda. La valvuloplastia con globo aórtico suele dar resultado en los niños o adolescentes o adultos jóvenes y asintomáticos con una estenosis aórtica crítica sin calcificación valvular ni las características mencionadas anteriormente (cap. 229). Cuando la cirugía está contraindicada para enfermos de mayor edad, por enfermedad maligna o insuficiencia renal o hepática, la valvuloplastia con globo puede ofrecer una mejoría pasajera y servir de puente hasta la sustitución de la válvula aórtica en los casos de insuficiencia cardíaca grave.

Estenosis subaórtica

La forma más frecuente de estenosis subaórtica es la variedad hipertrófica, también denominada miocardiopatía hipertrófica, que aparece desde el idiopática nacimiento aproximadamente en un tercio de los casos y se expone en el capítulo 221. En cambio, la forma aislada de estenosis subaórtica se parece desde el punto de vista clínico y fisiológico a la estenosis valvular. La lesión suele consistir en un diafragma membranoso o anillo fibroso que rodea el infundíbulo del ventrículo izquierdo, justo por debajo de la base de la válvula aórtica. La ecocardiografía demuestra la obstrucción subaórtica; los estudios con Doppler revelan la turbulencia proximal a la válvula aórtica y también detectan y cuantifican el gradiente de presión y gravedad de la insuficiencia aórtica. El tratamiento consiste en la escisión de la membrana o reborde fibroso.

Estenosis aórtica supravalvular

Esta anomalía consiste en un estrechamiento difuso o localizado de la aorta ascendente, inmediatamente por encima del nivel de las arterias coronarias, en el borde superior de los senos de Valsalva. A diferencia de otras formas de estenosis aórtica, las arterias coronarias están sometidas a presiones sistólicas elevadas del ventrículo izquierdo, suelen dilatarse y volverse tortuosas y pueden sufrir ateroesclerosis prematura. En la mayoría de los pacientes hay un defecto genético localizado en la misma subunidad cromosómica de la elastina en el cromosoma 7.