Cáncer de ovario

Incidencia y epidemiología

El cáncer epitelial de ovario es la principal causa de muerte por cáncer ginecológico en Estados Unidos. En el año 2004 se diagnosticaron 25 580 casos nuevos y se produjeron 16 090 muertes. Este tumor representa 5% de todas las muertes por cáncer en las mujeres de Estados Unidos; mueren más mujeres por este proceso que por los cánceres de cuello uterino y de útero juntos.

La incidencia de la forma epitelial común del cáncer de ovario aumenta progresivamente con la edad y alcanza su máximo en el octavo decenio de la vida. Los tumores epiteliales, a diferencia de los de las células germinales y los del estroma, son raros antes de los 40 años. Los estudios epidemiológicos indican incidencias mayores en los países industrializados y cuando coexisten trastornos funcionales del ovario, como esterilidad, nuliparidad, abortos espontáneos frecuentes o cuando se consumen fármacos inductores de la ovulación, como el clomifeno. Cada embarazo disminuye el riesgo de cáncer de ovario en cerca de 10% y la lactancia y la ligadura de trompas también parecen disminuir el riesgo. Los anticonceptivos orales reducen el riesgo de cáncer de ovario en las pacientes con antecedentes familiares de cáncer y en la población general. Gran parte de estas disminuciones del riesgo apoyan la hipótesis de una “ovulación incesante” en la etiología del cáncer de ovario, lo cual implica que para el desarrollo del cáncer de ovario es fundamental un proceso de reparación aberrante del epitelio superficial. La estrogeneterapia sustitutiva después de la menopausia no parece aumentar el riesgo de cáncer de ovario, aunque en un estudio se ha demostrado un moderado incremento del riesgo con un consumo prolongado durante más de 11 años.

Los casos familiares representan cerca de 5% de todos los cánceres de ovario, y los antecedentes familiares de este tumor representan un factor de riesgo importante para su padecimiento. En comparación con el riesgo de 1.6% durante toda la vida en la población general, las mujeres que tienen un familiar de primer grado afectado por este tumor presentan un riesgo de 5%. En las familias con dos o más parientes de primer grado afectados, el riesgo puede superar 50%. Se conocen tres clases de cáncer de ovario de carácter familiar y herencia autosómica dominante: 1) el de localización específica, en el cual sólo aparece cáncer de ovario; 2) el de familias que presentan cáncer de ovario y de mama, y 3) el síndrome de cáncer familiar de tipo Lynch II, en el que se observa cáncer colorrectal sin poliposis, cáncer endometrial y cáncer de ovario.

Etiología y genética

En las mujeres con cáncer hereditario de mama-ovario, se han identificado dos loci de predisposición: BRCA-1, situado en el cromosoma 17q12-21, y BRCA-2, en el cromosoma 13q12-13. Ambos son genes supresores de tumores y las proteínas que producen actúan como inhibidores del crecimiento tumoral. Los dos genes son de gran tamaño y se han descrito muchas mutaciones; la mayor parte son mutaciones por cambio del marco de lectura o mutaciones sin sentido, y 86% de ellas producen proteínas “truncadas”. No se conocen las consecuencias exactas de las innumerables mutaciones restantes, incluidas las múltiples mutaciones de sentido equivocado. El riesgo acumulativo de cáncer de ovario con mutaciones críticas de BRCA-1 o 2 es de 25%, comparado con el riesgo a lo largo de la vida de 50% de padecer cáncer de mama por mutaciones similares. Los varones de esas mismas familias presentan mayor riesgo de padecer cáncer de próstata.

El análisis citogenético de los cánceres epiteliales de ovario de tipo esporádico suele revelar la existencia de reordenamientos complejos del cariotipo. Las alteraciones estructurales aparecen con frecuencia en los cromosomas 1 y 11, y la pérdida de heterocigosidad es frecuente en 3q, 6q, 11q, 13q y 17. A menudo se observan alteraciones de los oncogenes, entre ellas de los siguientes: c-myc, H-ras, K-ras y neu.

Los tumores ováricos (habitualmente no epiteliales) a veces son parte integrante de algunos síndromes genéticos complejos. El síndrome de Peutz-Jeghers (pigmentación mucocutánea y pólipos intestinales) se vincula con tumores del estroma del cordón sexual ovárico y, en el varón, a tumores de las células de Sertoli. Los pacientes afectados por una disgenesia gonadal (genotipo 46XY o mosaico de líneas celulares que llevan Y) padecen gonadoblastomas y las mujeres con carcinomas basocelulares nevoides tienen más riesgo de padecer fibromas ováricos.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico diferencial

La mayoría de las pacientes con cáncer ovárico son diagnosticadas cuando el proceso ya se ha extendido fuera de la pelvis menor. La aparición de dolor y distensión abdominal, junto con síntomas urinarios, suele indicar una fase avanzada del proceso. El cáncer de ovario circunscrito suele ser asintomático. Sin embargo, el aumento progresivo del tamaño de un tumor ovárico circunscrito puede producir polaquiuria o estreñimiento y, en raras ocasiones, la torsión de una tumoración ovárica provoca dolor abdominal agudo o un abdomen agudo quirúrgico. A diferencia del cáncer endometrial o de cuello uterino, es raro que el cáncer de ovario produzca tempranamente hemorragia o flujo vaginal. Es frecuente que el cáncer de ovario se diagnostique precozmente cuando en una exploración ginecológica sistemática se palpa una tumoración anexial asintomática. Sin embargo, la mayor parte de las masas ováricas descubiertas de esta manera son quistes funcionantes benignos que, característicamente, desaparecen después de uno a tres ciclos menstruales. Es más probable que las masas anexiales sean patológicas en las mujeres prepúberes o posmenopáusicas. Otras causas de masas anexiales son los fibromas uterinos pediculados, la endometriosis, las neoplasias benignas del ovario y las lesiones inflamatorias del intestino.

Para evaluar a las pacientes con un posible cáncer de ovario deben medirse los niveles séricos del marcador tumoral CA-125. Los determinantes del CA-125 son glucoproteínas de peso molecular de 220 a 1 000 kDa, y para evaluar los niveles circulantes de este antígeno se emplea un radioinmunoanálisis. Entre 80 y 85% de las pacientes con un cáncer epitelial de ovario tienen niveles de CA-125 35 U/ml. Hay otros tumores malignos que pueden elevar las concentraciones del CA-125, como los cánceres de endometrio, cuello uterino, trompas de Falopio, páncreas, mama, pulmón y colon. Los procesos no malignos que también pueden elevar los niveles de CA-125 son el embarazo, la endometriosis, la enfermedad inflamatoria pélvica y los fibromas uterinos. Hasta 1% de las mujeres sanas tiene niveles séricos de CA-125 >35 U/ml. Sin embargo, en las mujeres posmenopáusicas con una tumoración pélvica asintomática y niveles de CA-125 65U/ml, esta evaluación tiene una sensibilidad de 97% y una especificidad de 78 por ciento.

Pruebas de detección sistemática

A diferencia de las pacientes que consultan en una fase avanzada del proceso tumoral, las mujeres con cáncer de ovario precoz (estadios I y II) suelen curarse con el tratamiento convencional. Por esa razón, se podría aumentar la tasa de curaciones de este tumor usando unas técnicas eficaces de detección sistemática. Aunque la exploración ginecológica descubre en algunos casos el proceso en fase precoz, este examen es bastante poco sensible como prueba de detección sistemática. La ecografía transvaginal ha sustituido a la ecografía abdominal, que es más lenta y menos sensible, pero es responsable de un número considerable de positivos falsos, en particular en las mujeres premenopáusicas. En un estudio se necesitaron 67 laparotomías para diagnosticar un cáncer primario de ovario. Las técnicas de imagen de flujo Doppler combinadas con la ecografía transvaginal pueden aumentar la exactitud y disminuir la alta tasa de positivos falsos.

También se ha estudiado el valor del CA-125 como prueba de detección sistemática. Desgraciadamente, 50% de las mujeres portadoras de un cáncer de ovario en estadios I y II tiene niveles de CA-125 <65 U/ml. Se ha intentado aumentar la sensibilidad y la especificidad combinando los distintos recursos disponibles, es decir, la ecografía transvaginal con el CA-125. En un estudio de 22 000 mujeres, 42 dieron resultado positivo, y de ellas, 11 tenían un cáncer de ovario (siete en fase avanzada). Además, ocho mujeres que dieron resultado negativo padecieron un cáncer de ovario. Por tanto, la alta tasa de positivos falsos daría lugar a gran número de laparotomías innecesarias (es decir, negativas) si cada resultado positivo fuera seguido de una exploración quirúrgica. La National Institutes of Health Consensus Conference desaconsejó la realización de pruebas de detección sistemática para el cáncer de ovario en la población general que no tuviera factores de riesgo conocidos para este tumor. Aunque no existen pruebas de que la detección sistemática salve vidas, muchos médicos realizan exploraciones ginecológicas anuales, ecografía transvaginal y medición de niveles de CA-125 como prueba de detección sistemática en mujeres con antecedentes familiares de cáncer de ovario o síndromes de cáncer de mama y ovario.

En un estudio se utilizaron espectros proteómicos en el suero, analizado por medio de un algoritmo de búsqueda iterativa para identificar a mujeres con cáncer ovárico. En los estudios preliminares se identificó a 50 mujeres en estadio I, con una sensibilidad del método de 100%, especificidad de 95% y valor predictivo positivo de 94%. La técnica puede ser automatizada y se necesita una gota de sangre obtenida por pinchazo digital y posee muchas de las características de un método ideal de detección o cribado. Sin embargo, se necesitan estudios conformacionales antes de establecer su aplicación amplia como técnica de cribado, por la dificultad en la congruencia de muestras duplicadas, variaciones en los equipos de espectroscopia y la tendencia de los algoritmos de inteligencia artificial hacia excesos de ajuste de los datos.

Anatomía patológica

Los tumores epiteliales comunes suponen la mayor parte (85%) de las neoplasias ováricas. Éstos pueden ser benignos (50%), francamente malignos (33%) o tumores de escasa malignidad (16%) (los llamados tumores de malignidad limítrofe). Los tumores epiteliales de baja malignidad tienen rasgos citológicos malignos, pero no invaden el estroma ovárico. Más de 75% se manifiestan precozmente y suelen afectar a mujeres jóvenes. Su evolución natural es mucho más favorable que la de las formas malignas.

Hay cinco clases principales de tumores epiteliales: serosos (50%), mucinosos (25%), endometrioides (15%), de células claras (5%) y el tumor de Brenner (1%), este último derivado del epitelio urotelial. Los tumores epiteliales benignos son casi siempre serosos o mucinosos y aparecen en mujeres de 20 a 60 años. Suelen ser grandes (20 a 30 cm), bilaterales y en general son quísticos.

Los tumores epiteliales malignos suelen verse en mujeres de más de 40 años. Se presentan como tumoraciones sólidas que tienen zonas de necrosis y hemorragia. Los mayores de 10 a 15 cm por lo general ya se han diseminado en la cavidad abdominal, lo cual suele acabar en una carcinomatosis intraabdominal que ocasiona una obstrucción intestinal y renal, así como caquexia.

Aunque la mayor parte de los tumores ováricos son epiteliales, existen otras dos clases importantes de tumores ováricos: los tumores del estroma y los de las células germinales. Estos tumores se distinguen por su célula de procedencia, pero también por sus manifestaciones clínicas y su evolución natural, y con frecuencia se tratan de forma diferente.

Las metástasis que se implantan en el ovario pueden proceder de tumores de la mama, colon, estómago y páncreas, y es clásica la descripción del tumor de Krukenberg, que se manifiesta por masas ováricas bilaterales a partir de un cáncer gastrointestinal metastásico secretor de mucina.

Estadificación y factores de pronóstico

La laparotomía suele ser la primera técnica empleada para establecer el diagnóstico. Los procedimientos menos invasores muchas veces ayudan a precisar la extensión de la diseminación tumoral. Entre ellos están la radiografía de tórax, la tomografía computadorizada abdominal y la ecografía abdominal y de la pelvis. Si la mujer tiene síntomas digestivos específicos puede realizarse un enema opaco o un estudio radiológico seriado del tubo digestivo. Los síntomas de la vejiga o las alteraciones de la función renal se pueden evaluar por cistoscopia o pielografía intravenosa.

Con una laparotomía de estadificación detallada se podrán evaluar el estadio y la extensión del proceso tumoral y se podrá practicar una citorreducción de las masas tumorales en las pacientes cuyo proceso está en fase avanzada. Una laparotomía correcta exige una incisión vertical lo bastante larga como para lograr un examen suficiente del contenido abdominal. Se debe observar la presencia, la cantidad y, si existe algo de líquido ascítico, realizar citología. En el tumor primario debe evaluarse la existencia de roturas, excrecencias o adherencias espesas. Es imprescindible realizar una cuidadosa inspección visual y manual del diafragma y de la superficie peritoneal. Junto con la histerectomía total y la ovariosalpingectomía bilateral por vía abdominal debe realizarse una omentectomía parcial y hay que inspeccionar los surcos paracólicos. Debe practicarse biopsia a los ganglios linfáticos pélvicos, paraaórticos y los del hilio renal. Como esta intervención permite precisar el estadio, establecer el pronóstico y evaluar la necesidad del tratamiento consecutivo, debe realizarla un cirujano con experiencia en la estadificación del cáncer de ovario. En los estudios efectuados se ha comprobado que en las pacientes operadas por oncoginecólogos, la estadificación fue correcta en 97% de los casos, frente a un 52 y un 35% cuando la estadificación fue realizada por tocólogos o ginecólogos y por cirujanos generales, respectivamente. Al término de la estadificación, 23% de las mujeres tenía un estadio I (cáncer confinado a uno o ambos ovarios); 13% estaba en el estadio II (tumor confinado a la pelvis menor); 47% correspondía al estadio III (tumor extendido, pero circunscrito, al abdomen), y un 16% al estadio IV (tumor extendido fuera de la pelvis y el abdomen). La supervivencia a los cinco años guarda relación con el estadio de la enfermedad, estadio I: 90%; estadio II: 70%; estadio III: 15 a 20%, y estadio IV: 1 a 5%.

Estadificación de las neoplasias ovaricas malignas

0I
Confinada al ovario 90

II
Confinada a la pelvis 70

III

Diseminación intraabdominal 15 a 20

IV
Diseminación fuera del abdomen 1 a 5

El pronóstico del cáncer de ovario depende no sólo del estadio sino también de la cantidad de tumor residual y del grado histológico. Las pacientes que llegan al médico en fase avanzada pero que han quedado sin enfermedad residual relevante después de operarse tienen una mediana de supervivencia de 39 meses, frente a los 17 meses de las que tuvieron una resección tumoral subóptima.

El pronóstico de los tumores epiteliales depende mucho del grado histológico, y menos de la variedad histológica del tumor. Aunque los sistemas de graduación varían según los anatomopatólogos, todos esos sistemas indican un mejor pronóstico para los tumores bien diferenciados o moderadamente diferenciados y un peor pronóstico para los tumores de histología poco diferenciada. La supervivencia habitual a los cinco años de las pacientes en todos los estadios de la enfermedad es: tumores bien diferenciados, 88%; moderadamente diferenciados, 58%; poco diferenciados, 27 por ciento.

Es dudosa la importancia para el pronóstico de los niveles pre-operatorios y posoperatorios del CA-125. Los niveles séricos reflejan generalmente la magnitud de la masa tumoral, y los niveles altos suelen indicar la inextirpabilidad y una peor supervivencia. Unos niveles posoperatorios altos en general indican que hay enfermedad residual. La velocidad de descenso de las concentraciones del CA-125 durante el tratamiento inicial o su valor absoluto después de tres ciclos de quimioterapia guarda relación con el pronóstico, pero no es lo bastante exacto como para orientar las decisiones terapéuticas individualizadas. Incluso cuando los niveles de CA-125 se normalizan después de la intervención o la quimioterapia, una nueva laparotomía de “segunda observación” descubre enfermedad residual en 60% de las mujeres.

Los factores genéticos y biológicos pueden influir en el pronóstico. Unos niveles tumorales de p53 altos se vinculan con un peor pronóstico en los casos avanzados. Los receptores del factor de crecimiento epidérmico en el cáncer de ovario se vinculan con un alto riesgo de avance, pero la mayor expresión del HER-2/neu ha proporcionado resultados pronósticos contradictorios, y se ha observado que la expresión del Mdr-1 carece de valor pronóstico. HER-2/neu se expresa profusamente en 20% de los cánceres de ovario y en este subgrupo de mujeres se ha observado mejoría por reacción al trastuzumab.

Tratamiento

La selección del tratamiento en las pacientes con cáncer epitelial de ovario depende del estadio, de la extensión del tumor residual y del grado histológico. En general, se divide a las pacientes en tres grupos: 1) las que tienen un cáncer de ovario en fase precoz (estadios I y II) y enfermedad residual microscópica o nula; 2) las pacientes en fase avanzada (estadio III) pero con tumor residual mínimo (<1 cm) después de la primera intervención, y 3) las pacientes con tumor residual voluminoso y en fase avanzada del tumor (estadios III o IV).

Las pacientes con tumores moderados o bien diferenciados y que están en estadio I y no tienen tumor residual no precisan tratamiento coadyuvante después de la intervención quirúrgica definitiva y tienen una supervivencia a los cinco años que supera 95%. En todas las demás pacientes con un proceso de cáncer en fase precoz y en aquéllas que pertenecen al estadio I y tienen un tumor de grado histológico de mal pronóstico, es probable que esté justificado el tratamiento coadyuvante; el cisplatino como único quimioterapéutico, o una combinación de fármacos que incluya platino, mejoran la supervivencia en 8% (82 contra 76%, p = 0.08).

En las pacientes con un cáncer avanzado (estadio III) pero con enfermedad residual nula o limitada después de la operación de citorreducción definitiva (cerca de 50% de todas las pacientes en el estadio III), el tratamiento básico es la quimioterapia de combinación basada en el platino. Alrededor de 70% de las mujeres responde a la primera pauta de quimioterapia de combinación, y un 40 a 50% muestra regresión completa del proceso. Sólo 50% de estas pacientes no tiene residuos del tumor si se repite la estadificación quirúrgica. Son activas diversas combinaciones, pero un estudio prospectivo aleatorizado de paclitaxel y cisplatino en que se compararon el primer fármaco junto con el carboplatino en mujeres con enfermedad avanzada después de ablación óptima, mostró resultados equivalentes (mediana hasta la evolución, 20.7 en comparación con 19.4 meses; mediana de supervivencia, 57.4 en comparación con 48.7 meses), pero con el carboplatino hubo disminución significativa de las reacciones tóxicas. El régimen mencionado, que incluye paclitaxel, 175 mg/m2 en goteo intravenoso durante 3 h y el carboplatino con ajuste de dosis a 7.5 del área debajo de la curva (area under the curve, AUC) es el tratamiento más indicado en mujeres que llegaron a una etapa avanzada de la enfermedad sin recibir tratamiento.

Las pacientes en fase avanzada de su proceso de cáncer (estadios III y IV) y con enfermedad residual voluminosa generalmente se tratan también con una pauta combinada de paclitaxel y platino, aunque el pronóstico global es peor, la supervivencia a los cinco años puede alcanzar 10 a 15 por ciento.

Antiguamente, las pacientes que lograban una respuesta inicial excelente a la quimioterapia y que no tenían manifestaciones clínicas del tumor se sometían a una laparotomía de segunda observación. Esta intervención rara vez descubre tumor residual en las pacientes con cánceres de ovario en estadio I o en los tumores de células germinales y, en gran parte, ha sido abandonada. Incluso en los estadios II y III de los tumores epiteliales, la laparotomía de segunda observación por sí misma no prolonga la supervivencia, y no es posible recomendar su empleo sistemático. El tratamiento de sostén (12 ciclos de paclitaxel cada 28 días) puede prolongar la supervivencia sin avance de la neoplasia en mujeres que alcanzan respuesta completa; no se ha demostrado efecto alguno en la supervivencia global.

Las pacientes en fase avanzada de la enfermedad y cuyas manifestaciones recidivan después de un tratamiento inicial no suelen curarse, pero mejoran considerablemente con intervenciones dirigidas a aliviar la obstrucción intestinal, con la radioterapia local encaminada a mitigar la compresión o el dolor producidos por las masas tumorales o sus metástasis, o con la quimioterapia paliativa. La elección de la quimioterapia paliativa depende de la primera pauta administrada y de los indicios de resistencia a los fármacos. A menudo, las pacientes que han obtenido una regresión completa de seis meses o más responden a un nuevo ciclo de inducción con los mismos fármacos, algo mucho menos frecuente en quienes han sufrido una recidiva en los primeros seis meses. Los quimioterapéuticos con una eficacia superior a 15% en las pacientes que han recaído después de un primer ciclo de quimioterapia de combinación son: gemcitabina, topotecán, doxorrubicina liposómica y vinorelbina. Se puede aplicar quimioterapia intraperitoneal (habitualmente cisplatino) si existen residuos del tumor de pequeño volumen (<1 cm3). Los progestágenos y los antiestrógenos logran respuesta en 5 a 15% de las pacientes, con efectos secundarios mínimos.

Las pacientes con tumores de bajo potencial maligno, incluso con enfermedad en etapa avanzada, tienen mayor supervivencia cuando se tratan con cirugía sola. No ofrecen utilidad adicional la radioterapia ni la quimioterapia.

Tumores de células germinales del ovario

Menos de 5% de todos los tumores ováricos procede de las células germinales, como el teratoma, el disgerminoma, el tumor del saco vitelino y el carcinoma embrionario. Los tumores ováricos de células germinales suelen aparecer en mujeres jóvenes (constituyen 75% de las neoplasias ováricas malignas observadas en mujeres menores de 30 años), muestran una evolución natural excepcionalmente agresiva, y muchas veces curan con quimioterapia y con intervenciones menos extensas que no provocan esterilidad. Las mujeres que se han curado de estos procesos malignos son capaces de concebir y tener hijos normales.

Estas neoplasias pueden dividirse en tres grupos: 1) tumores benignos (generalmente quistes dermoides); 2) tumores malignos, que tienen su origen en quistes dermoides, y 3) tumores primitivos malignos de células germinales, como el disgerminoma, los tumores del saco vitelino, los teratomas inmaduros, los carcinomas embrionarios y el coriocarcinoma.

Los quistes dermoides son teratomas quísticos generalmente revestidos de epidermis y anejos cutáneos. Con frecuencia contienen cabellos y hueso calcificado o dientes, que pueden verse en una radiografía convencional de la pelvis. Casi siempre se curan por extirpación quirúrgica. Cerca de 1% de estos tumores contiene elementos malignos que en general corresponden a un carcinoma escamoso.

Los tumores malignos de las células germinales suelen ser grandes (16 cm de mediana). Rara vez son bilaterales, salvo el disgerminoma (10 a 15% de bilateralidad). La presentación habitual es en forma de dolor abdominal o pélvico en una mujer joven. Para el diagnóstico y el tratamiento de estas pacientes se utilizan los niveles séricos de gonadotropina coriónica humana beta (beta-human chorionic gonadotropin, -hCG) y la fetoproteína alfa. Antes de la utilización de la quimioterapia, el tratamiento sistemático era la cirugía amplia, pero ahora se ha sustituido por una evaluación detallada de la extensión del proceso tumoral seguida de una resección de las masas más voluminosas con conservación de ovario, útero y cuello uterino, siempre que sea posible. De este modo, la mujer conserva la fertilidad. Con la estadificación quirúrgica, un 60 a 75% de las mujeres se encuentra en el estadio I, y un 25 a 30% en el estadio III de la enfermedad. Los estadios II y IV son poco frecuentes.

La mayor parte de los tumores malignos de células germinales se trata con quimioterapia después de ser operados. Se han logrado supervivencias de 95% a largo plazo en pacientes en estadios I a III con las pautas utilizadas en el cáncer testicular, como la PVB (cisplatino, vinblastina, bleomicina) y la BEP (bleomicina, 30 U semanales por vía IV; etopósido, 100 mg/m2 los días uno y cinco; y cisplatino, 20 mg/m2 los días uno y cinco), administrando tres o cuatro ciclos con intervalos de 21 días. Esta pauta constituye el tratamiento preferente para todos los tumores malignos de células germinales, salvo para el teratoma inmaduro de grado I y estadio I, en el que la cirugía sola es suficiente, y quizá en el disgerminoma en estadio precoz, en el que se emplean la cirugía y la radioterapia.

El disgerminoma es un tumor ovárico equivalente al seminoma testicular y es muy radiosensible. La supervivencia sin enfermedad a los cinco años es de 100% en estadios precoces, y de 61% en el estadio III. Desgraciadamente, la radioterapia causa esterilidad en muchas pacientes. La quimioterapia con BEP tiene una eficacia equiparable o mayor y no provoca esterilidad. En las pacientes con un disgerminoma resecado de forma incompleta, la supervivencia a los dos años sin enfermedad fue de 95%, sin que se observara esterilidad. Estos datos han hecho que en la mayoría de las mujeres la quimioterapia de combinación (BEP) haya reemplazado a la radioterapia posoperatoria como tratamiento preferente del disgerminoma ovárico.

Tumores del estroma ovárico

Los tumores del estroma ovárico constituyen menos de 10% de los tumores del ovario. Se les designa según el tejido del estroma del que proceden: de células de la granulosa, de la teca, de Sertoli, de Leydig y de células productoras de colágena. Los tumores de las células de la teca y la granulosa aparecen ante todo en los tres primeros decenios de la vida. A menudo, los tumores de la granulosa elaboran estrógenos y ocasionan trastornos menstruales, hemorragia y pubertad precoz. En un 5% de estas mujeres puede aparecer un carcinoma endometrial relacionado quizá con el hiperestrogenismo persistente. Los tumores de las células de Sertoli y Leydig, si son funcionantes, elaboran andrógenos causantes de virilización e hirsutismo. Cerca de 75% de estos tumores de células del estroma se descubren en el estadio I y se pueden curar con una histerectomía total y una ovariosalpingectomía bilateral por vía abdominal. Los tumores del estroma suelen crecer lentamente y pueden recidivar cinco a 10 años después de la primera intervención. No se ha demostrado que la radioterapia ni la quimioterapia sean eficaces de forma sistemática y el tratamiento quirúrgico sigue siendo el método terapéutico principal.